由于顱咽管瘤生長部位特殊,多與腦重要結構如丘腦下部、視神經、視交叉等粘連,難以手術完全切除。我們自1991年以來對60例囊性顱咽管瘤病人采用內放射治療,取得較滿意效果,現報告如下。
1 對象和方法
1.1 一般資料 本組男37例,女23例,年齡5~60歲,平均28歲。全組病人臨床表現為程度不等的視力及視野障礙,其中視力喪失10只眼,0.08~0.3 25只眼,0.4~0.6 48只眼,0.7~1.2 27只眼,另有5例,年齡5~6歲因檢查不合作未能檢查視力及視野。內分泌癥狀在小兒表現為發育遲緩,成人則主要表現為性功能減退及閉經。眼底檢查:原發性視神經萎縮49例,視乳頭水腫11例,視野雙顳側偏盲52例。
1.2 計算機體層攝影(CT)掃描 顯示鞍內、鞍上占位病變,其中單囊41例,部分囊性15例,多囊性4例。37例有鈣化。增強掃描囊壁均有不同程度強化。7例病人腫瘤向上生長突入第三腦室導致梗阻性腦積水,2例腫瘤向一側額葉及顳葉腦質內生長。
1.3 治療方法 40例采用立體定向穿刺囊內置管術。手術在局麻輔以鎮靜麻醉下進行。靶點確定后在右額冠狀縫前1cm中線旁開3cm作一長約3cm頭皮直切口,顱骨鉆孔后先用穿刺針緩緩穿刺,觸到囊壁時有一定的阻力,稍稍用力并旋轉穿刺針即可刺破囊壁并有落空感,用注射器抽吸囊液證實穿刺無誤后反復用生理鹽水沖洗直至沖洗液清亮,退出穿刺針,導入內徑1.5mm貯液囊導管,遠端連接頭皮下的Ommaya貯液囊并固定于顱骨鉆孔處。固定后再次穿刺貯液囊以確定導管位置無誤。
20例在手術部分切除的基礎上于殘留囊腔內置入內徑約2mm硅膠管,一端與埋藏在頭皮下儲液囊連接。手術均在氣管插管全身麻醉下進行。5例采用右側額下入路,15例采用右側或左側翼入路。術中盡可能多地切除囊壁,但對周圍重要結構粘連緊密之部分囊壁不要勉強分離,以免造成不必要的損傷引起嚴重后果;對囊實性者應于囊內切除實質性部分,可使以后的內放射治療起到更好的作用。
本組病人均采用膠體磷酸鉻(32P)作為間質內放療的放射源,一般于術后1周(立體定向術后)和術后1月(手術部分切除術后)根據腫瘤的體積計算,按每克腫瘤組織0.15~0.2mci放射劑量給予,單次劑量為0.5~8.25mci?平均2.48mci。以后按腫瘤大小(以抽得囊液體積或復查CT計算)注藥2~3次,間隔時間1個月。每次注入膠體磷酸鉻0.4~2.5ml,平均1.6ml。
2 結 果
本組60例病人術中抽得囊液分別為10~60ml,囊液性狀分別為機油樣、深黃色、黃綠色等,多粘稠,大部分含膽固醇結晶。立體定向組術中抽出囊液后臨床癥狀均立即改善,雙眼視力較術前明顯提高。其中1例病人術前呈嗜睡狀態,抽出囊液后意識立即清醒,并能下床活動;1例病人術前小便失禁,抽出囊液后數分鐘即可控制小便。手術組術中達次全切除者6例,大部切除者12例,部分切除者2例。全組病人術后無1例出現內分泌及神經損害癥狀。出院時復查視力,除術前視力已喪失的10只眼無恢復外,其余病人視力平均提高0.5。本組病人經內放射治療后無1例出現發燒、嘔吐、抽風等不良反應,亦未發現32P藥液外溢現象。
36例病人獲得隨訪,時間2~5年,平均4年,除3例因腫瘤復發需手術治療外,其余病人均恢復工作或學習能力。32例病人復查CT,腫瘤均較術前明顯縮小(圖1、2)。
圖1 術前CT見鞍上囊性顱咽管瘤直徑約6cm,囊壁鈣化,側腦室擴大
圖2 術后2年復查CT,腫瘤明顯縮小,側腦室基本恢復正常
3 討 論
囊性顱咽管瘤由于其囊壁內皮細胞不斷分泌囊液使腫瘤體積增大,壓迫丘腦下部、視神經而產生臨床癥狀。手術的目的在于解除腫瘤壓迫,防止復發。我們在立體定向穿刺及手術部分切除術的基礎上,于囊內注入放射性同位素行內放射治療,可有效殺傷腫瘤內皮細胞,破壞其分泌功能,使囊壁逐漸萎縮、壞死,體積不再繼續增大,達到治愈目的。而且術后的治療在門診即可完成,既提高了療效,又方便了病人。本組60例全部采用32P作為內放療源,無一例出現嚴重放療反應,與文獻報道一致(1,5)。
近年來由于CT的普及,由CT引導的立體定向技術可在直視下確定靶點,誤差僅為數毫米,其精確度大大提高,手術的并發癥幾乎為零,術后自儲液囊穿刺向囊內注入放射性同位素行內放射治療,手術方法簡單,治療效果理想。其適應證為鞍上單個、囊液量不少于10ml的囊性顱咽管瘤⑶。在手術中注意穿刺成功后,反復用生理鹽水沖洗囊液,直至沖洗液清亮后方可放入貯液囊導管,以免術后粘稠并含有鈣化塊的囊液堵塞導管,造成手術失敗。
由于腫瘤全切除術及部分切除術均有較高的死亡率及復發率。近年來雖應用了顯微技術,使手術切除的安全性提高,但仍有個別報道其死亡率達16.7%⑶,而部分切除的病人在術后的1年內有15%死亡⑷,且術后的外放射治療對病人有諸多不利因素,如全身放療反應較重,放療時間較長,放療費用高等缺點,我們對確實不能全切又不適宜作立體定向手術的囊性顱咽管瘤病人,在術中盡可能多地切除囊壁及實質性腫瘤后,于殘留囊腔內置入內徑約1.5mm的硅膠管一根,另一端與埋藏在頭皮下的Ommaya儲液囊相連接,術后根據抽得的囊液量或復查CT計算出腫瘤體積大小,行內放射治療,這樣即避免了因手術過度要求全切所帶來的并發癥,又避免了術后外放療給病人造成的身體損害及經濟損失,實為一種行之有效的治療方法。